Детали блога

Болезнь Аддисона – это т.н. первичная или хроническая недостаточность непосредственно коры надпочечников. Это незаметное, но обычно прогрессирующее заболевание, вызванное гипофункцией (пониженной функцией) т.н. коры надпочечников.

Характеристика болезни

Кора надпочечников осуществляет продуцирование гормонов-андрогенов, глюкокортикоидов (напр., кортизол) и минералокортикоидов (напр., альдостерон). Основные гормоны, которые вырабатываются непосредственно корой надпочечников, – т.н. кортизол (гидрокортизон), альдостерон и, кроме того, дегидроэпиандростерон. У взрослого человека выделяется около 20 мг кортизона, 2 мг кортикостерона (обладающего такой же активностью, как и кортизон) и 0,2 мг альдостерона в день. Как правило, кора надпочечников также осуществляет выработку значительного количества андрогенов (особенно дегидроэпиандростерона и андростендиона). Но эти гормоны развивают основную физиологическую активность только после превращения в тестостерон и дегидротестостерон.
Болезнь Аддисона связана с повышенной экскрецией натрия и, кроме того, сниженной экскрецией калия в основном через мочу (моча изотоническая, т.е. имеет такое же осмотическое давление, что и плазма), пот, слюну и ЖКТ. Результатом является низкая концентрация натрия и хлора в крови и высокая концентрация калия в сыворотке.
Неспособность сконцентрировать мочу наряду с изменениями в электролитном балансе приводит к серьезному обезвоживанию организма. Также увеличивается концентрация плазмы, уменьшается объем крови в кровотоке, развивается гипотензия (пониженное артер. давление), нарушение кровообращения.

Дефицит гормона кортизола поддерживает гипотонию, вызывает нарушения углеводного, кроме того, белкового и жировогообмена, чрезмерную чувствительность к веществу инсулину. Из-за отсутствия кортизола недостающие сахара образуются избелков. Результатом является гипогликемия (достаточно низкий уровень сахара в крови) и снижение концентрации гликогена в печени. Появляется мышечная слабость, частично вызванная нарушением нервно-мышечной функции.

Из-за уменьшения выработки гормонов надпочечников снижается устойчивость к инфекциям, травмам и, кроме того, к стрессам. Слабость т.н. сердечной мышцы и, кроме того, обезвоживание организма вызывают снижение сердечного выброса, могут привести к недостаточности кровообращения.
Снижение концентрации кортизола в крови приводит к увеличению выработки т.н. адренокортикотропного гормона гипофиза и увеличению β-липопротеида, который стимулирует меланоциты (клетки, образовывающие и накапливающие пигмент), вызывает гиперпигментацию кожи и, кроме того, слизистых оболочек (чрезмерное потемнение), характерную дляболезни Аддисона.

Вторичная т.н. недостаточность надпочечников – это состояние, вызванное недостатком адренокортикотропного гормона, регулирующего функцию этого органа.

Причины и факторы риска

Около 70% всех случаев заболевания Аддисона обусловлены идиопатической атрофией (уменьшением первоначально развитого органа по неизвестной причине) коры надпочечников. Эта атрофия, с наибольшей вероятностью, вызывается аутоиммунным процессом (нарушение механизмов самозащиты организма).
Остальные случаи заболевания обусловлены разрушением железы гранулемой (напр., при туберкулезе), опухолью, амилоидозом или же воспалительным некрозом. Снижение функциональной деятельности коры надпочечников также вызывается применением лекарств для синтеза стероидов, таких как Кетоконазол. На его долю приходится приблизительно 4 случая из 100000.

Болезнь Аддисона встречается во всех возрастных группах, примерно одинаково у обоих полов. Заболевание часто клинически проявляется при метаболической нагрузке или вследствие травмы.
Вторичная недостаточность надпочечников, вызванная дефицитом т.н. адренокортикотропного гормона, может возникать при пангипопитуитаризме (сниженной секреции гипофизарного гормона), у пациентов, принимающих глюкокортикоидные гормоны, или после периода прекращения терапии глюкокортикоидами. Пангипопитуитаризм чаще всего встречается у женщин с синдромом Шихана. Он также может возникать как вторичный при хромофобной аденоме, краниофарингоме и при различных других опухолях, гранулемах. Реже происходит при инфекциях или травмах, приводящих к разрушению гипофизарной ткани.
У пациентов, принимающих глюкокортикоидные гормоны более 4 недель, или прекративших их использование спустя несколько недель или месяцев приема, в результате метаболического стресса может возникнуть недостаточная секреция т.н. адренокортикотропного гормона. Он становится недостаточным для стимуляции надпочечников к адекватному производству кортикостероидов. Эти пациенты могут также иметь атрофию коры надпочечников, вызывающую нарушение реакции на адренокортикотропный гормон. Эти проблемы могут сохраняться до 1 года после прекращения лечения глюкокортикоидами.
Изолированный дефицит адренокортикотропного гормона – идиопатический (не имеет известной причины) – встречается весьма редко.

Клиническая картина

Ранние клинические признаки заболевания Аддисона – усталость, слабость, ортостатическая гипотензия (внезапное стремительное падение артериального давления в вертикальном положении). Как правило, увеличивается пигментация. Повышенная пигментация характеризуется диффузным потемнением частей тела, особенно подверженных давлению (напр., суставов), складок кожи, морщин. Появляются темные пятна на лбу, щеках, шее, плечах. Иногда возникает витилиго (местное отсутствие пигмента в коже), голубовато-черные изменения цвета ореолов сосков, слизистых оболочек губ, прямой кишки, рта и влагалища.

На более поздних стадиях заболевания типичны:
• потеря веса;
• обезвоживание;
• гипотония.

Может возникнуть психологически обусловленная потеря аппетита, рвота, тошнота, диарея. Также наблюдается пониженная переносимость холода с гипометаболизмом (сниженным обменом веществ в организме). Случается головокружение, обмороки.

У пациентов с т.н. вторичной недостаточностью надпочечников гиперпигментация отсутствует. Они имеют относительно нормальные значения электролитов. В основном не проявляется и гиперкалиемии (высокого уровня калия в крови), повышенная концентрация мочевины в сыворотке. Это обусловлено практически нормальной секрецией гормона альдостерона.

У пациентов с пангипопитуитаризмом снижается функция щитовидной железы и, кроме того, половых желез. При возникновении симптоматической вторичной недостаточности надпочечников может развиться гипогликемия и кома.